Zespół Stevensa-Johnsona: co to jest, objawy, diagnoza, leczenie

Aby zachować zdrowie i długowieczność, należy poprawić umiejętność czytania, badając źródła medyczne.

Co to jest zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa – Johnson – jest to patologiczny proces o charakterze alergicznym, wpływający na błony śluzowe narządów i skóry. Choroba jest ciężka, dotykając więcej mężczyzn w młodym i średnim wieku. Charakterystyczną cechą tego zespołu jest tworzenie się pęcherzy z późniejszym wystąpieniem erozji w ich miejscu.

Przyczyny choroby

Choroba objawia się ostrym pęcherzowym stanem zapalnym i ma charakter alergiczny. Taka patologia jest odpowiedzią organizmu na wprowadzenie do niego określonych alergenów.

Patogeneza wystąpienia choroby do końca pozostaje niejasna. Uważa się, że podczas jego rozwoju dochodzi do wzrostu i stymulacji cytotoksycznych limfocytów T, które niszczą komórki skóry. Ten patologiczny proces prowadzi do złuszczania naskórka z skóry właściwej.

Następujące czynniki mogą wywoływać rozwój rumienia złośliwego, które można połączyć w kilka grup:

• czynniki zakaźne;
• produkty lecznicze;
• procesy wolumetryczne o charakterze złośliwym;
• niewyjaśnione powody.

Ponadto bierze się pod uwagę prawdopodobieństwo patogenezy o charakterze genetycznym, gdy wynikiem nieprawidłowego działania w ciele jest znaczny spadek jego sił ochronnych. Proces ten prowadzi do zmian patologicznych nie tylko na skórze, ale także na błonach naczyń krwionośnych.

Czynniki ryzyka dla zespołu

Rozwój tego procesu u dorosłych pacjentów jest spowodowany głównie przez następujące czynniki:

• nowotwory złośliwe;
• przyjmowanie różnych leków.

W przeciwieństwie do dorosłych zespół Stevensa-Johnsona u dzieci może rozwinąć się na tle następujących infekcji:

• odra
• świnka;
• ARVI;
• ospa wietrzna.

Oprócz patologii wirusowej ważną rolę w występowaniu złośliwego rumienia wysiękowego odgrywają następujące patologie:

• salmonelloza;
• gruźlica
• tularemia;
• rzeżączka;
• bruceloza;
• rzęsistkowica.

Czasami zespół objawia się w wyniku spożycia alergenów pokarmowych, różnych chemikaliów lub odpowiedzi organizmu na podanie szczepionki. Nie zawsze można ustalić przyczynę rozwoju patologii. W takim przypadku występuje idiopatyczna postać zespołu, która występuje u jednej czwartej pacjentów.

Objawy i oznaki choroby

Charakterystyczną cechą patologii jest ostry początek choroby z późniejszym postępem i obecnością objawów klinicznych:

• ogólna słabość;
• wzrost temperatury do wysokich stawek;
• ból mięśni i stawów;
• tachykardia;
• suchy kaszel, ból gardła i ból gardła;
• wymioty i luźne stolce.

Obecność objawów podobnych do ARVI i postęp procesu wymagają natychmiastowej pomocy lekarskiej i pilnego wczesnego leczenia, szczególnie z alergicznym nastrojem w ciele.

Po wystąpieniu choroby objawy choroby rozwijają się dalej, wpływając na skórę i błony śluzowe:

• jama ustna - objawy kliniczne zaczynają szybko rosnąć, aw ciągu dnia na błonie śluzowej pojawiają się znaczące bąbelki. Otwarciu tych formacji towarzyszy rozległy proces erozyjny. Powierzchnia erozji zaczyna pokrywać się filmami i strupami krwi. Ta patologia może rozprzestrzeniać się na czerwoną granicę warg, która czasami stanowi przeszkodę dla pacjenta do przyjmowania jedzenia i wody;
• oko - przy początkowych objawach choroby uszkodzenie narządu wzroku jest jak zapalenie spojówek, które ma alergiczny nastrój. Jednak często powoduje komplikacje w postaci infekcji i rozwoju ropnego procesu. Na spojówce i rogówce oczu rozwija się erozja i wrzody o niewielkich rozmiarach, to znaczy zapalenie rogówki. Ponadto patologia może rozprzestrzeniać się na tęczówkę i powieki, powodując zapalenie tęczówki i zapalenie powiek;
• narządy płciowe - uszkodzenie, które obserwuje się w znacznej części przypadków procesu patologicznego. Występuje w postaci zjawisk zapalnych z powstawaniem nadżerek i owrzodzeń w okolicy cewki moczowej (zapalenie cewki moczowej), napletka męskich narządów płciowych (zapalenie balanoposthitis), zewnętrznych żeńskich narządów płciowych (zapalenie sromu) i pochwy (zapalenie pochwy). Często proces ten może prowadzić do powstania zwężenia, to znaczy zwężenia cewki moczowej;
• skóra - pojawienie się wysypki na kończynach, klatce piersiowej i plecach, rosnących w pęcherze o znacznych rozmiarach do 0,5 cm średnicy, zawierające w środku przezroczysty lub krwawy sekret. Po otwarciu formacje te przekształcają się w nadżerki i wrzody pokryte skórką.

Okres aktywnych wysypek z zespołem Stevensa-Johnsona trwa do 3 tygodni, a proces odzyskiwania gojenia nadżerki i wrzodów może być długi i trwać kilka miesięcy.

Choroba jest szczególnie niebezpieczna w czasie ciąży, która może prowadzić do poronienia lub przedwczesnego porodu z powodu ciężkości patologii i rozwoju wysokiego zatrucia organizmu przyszłej matki.

Klasyfikacja złośliwego rumienia wysiękowego

Obecnie patologia ma kilka klasyfikacji warunkowych, które wyróżniają się pewnymi parametrami.

Przez czynnik prowokujący:

• typ idiopatyczny - najczęstszy złośliwy rumień, którego występowanie jest wywoływane przez wirusy i grzyby;
• typ objawowy - występowanie patologii - jest to konsekwencja zażywania narkotyków lub szczepień.

Ze względu na charakter procesu zapalnego:

• łagodna postać - wysypki skórne są nieznaczne i nie towarzyszy im zmiana ogólnego stanu pacjenta;
• ciężka postać - występuje z ciężkimi objawami klinicznymi, którym towarzyszą różne powikłania, które zagrażają życiu pacjenta.

Według rodzaju wysypki:

• rumień pęcherzykowy - pojawienie się na skórze małych pęcherzy, o średnicy do 4 mm, wypełnionych surowiczym wydzielaniem;
• rumień plamisto-grudkowy - pojawienie się na skórze plam i grudek bez tajemnicy w formacjach;
• rumień pęcherzowy - pojawienie się pęcherzy o dużej średnicy (do 2 cm) wypełnionych surowiczym wydzielaniem;
• pęcherzyk - rumień bullosa - charakteryzuje się pojawieniem się plamistych wysypek i pęcherzy na skórze i narządach śluzowych. Charakteryzuje się ciężkim przebiegiem.

Środki diagnostyczne

Bardzo ważne jest wczesne rozpoznanie szybkich objawów zespołu Stevensa-Johnsona. Terminowo przepisane leczenie zatrzyma postęp choroby i zapobiegnie rozwojowi powikłań.

Diagnozę choroby przeprowadza się na podstawie wywiadu, obiektywnego badania, danych laboratoryjnych, w tym:

• ogólne badanie krwi;
• biochemiczne badanie krwi;
• immunologiczne badanie krwi;
• koagulogram;
• biopsja skóry;
• bakteryjne zaszczepienie zawartości erozji;
• ogólna i biochemiczna analiza moczu;
• Test Zimnickiego.

Zgodnie ze wskazaniami przeprowadza się instrumentalne badanie narządów:

• USG nerek;
• CT lub MRI nerek;
• USG pęcherza;
• radiografia płuc.

Diagnozę różnicową złośliwego rumienia wysiękowego przeprowadza się przy różnych procesach zapalnych skóry, któremu towarzyszy tworzenie się pęcherzy. Jest to alergiczne i proste kontaktowe zapalenie skóry, aktyniczne i opryszczkowe zapalenie skóry.

Ponadto zespół różni się różnymi formami pęcherzycy, a także zespołem Lyella. Diagnozę różnicową przeprowadza się na podstawie skarg pacjentów, anamnezy rozwoju patologii, objawów, parametrów laboratoryjnych.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Leczenie choroby odbywa się kompleksowo i ma na celu poprawę samopoczucia pacjenta, zatrzymanie elementów wysypki, a także zapobieganie rozwojowi powikłań.

Ponieważ proces patologiczny ma tendencję do szybkiego rozprzestrzeniania się, środki terapeutyczne są przeprowadzane w nagłych wypadkach w następującej formie:

• dożylne podawanie hemodesis, glukozy, osocza;
• pozaustrojowa hemokorekcja;
• transfuzja krwi;
• wprowadzenie dużych dawek hormonów - hydrokortyzon, deksametazon;
• środki przeciwbakteryjne;
• leki łagodzące alergiczny nastrój ciała - Suprastin, Tavegil;
• zewnętrzne leczenie dotkniętych narządów;
• leczenie objawowe - zgodnie ze wskazaniami, środki przeciwbólowe, leki regenerujące;
• dieta z wyjątkiem produktów o nastroju alergicznym.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona ma na celu zapobieganie dalszemu postępowi choroby, z wyjątkiem wpływu alergenu na organizm.

Możliwe komplikacje i rokowanie

Późne rozpoczęcie leczenia grozi różnymi powikłaniami narządów wewnętrznych. Przebieg złośliwego procesu patologicznego może powodować krwawienie z narządów wydalania, zapalenia płuc i patologii nerek.

Ponadto rozwój zapalenia jelita grubego może być powikłaniem, a uszkodzenie oczu będzie komplikować ślepota.Biorąc pod uwagę tak poważne powikłania choroby podstawowej, która może być śmiertelna u 10% pacjentów, wczesna diagnoza i leczenie odgrywają bardzo ważną rolę.

Tylko w tym przypadku rokowania na życie będą pozytywne. Późne daty rozpoczęcia terapii lekowej dają niekorzystne rokowanie, ponieważ przy zachowaniu życia pacjenta w większości przypadków występuje ograniczenie zdolności do pracy i niepełnosprawności.

Zapobieganie

Aby zapobiec tej ciężkiej patologii, należy przestrzegać szeregu środków zapobiegawczych, takich jak:

• rzucenie palenia i picie alkoholu;
• przestrzeganie diety w diecie i odrzucanie pokarmów, które mogą powodować alergie;
• w obecności przewlekłej patologii narządów wewnętrznych, nadzór lekarza nad lekarzem i terminowe leczenie ich zaostrzeń;
• wysokiej jakości leczenie przeziębień sezonowe patologie wirusowe;
• wykluczenie niekontrolowanych leków;
• umiarkowana aktywność fizyczna w postaci pływania, sprawności;
• stwardnienie ciała.

Postępując zgodnie z tymi prostymi zaleceniami dotyczącymi zapobiegania chorobom, możesz uniknąć tak poważnego uszkodzenia ciała. A kiedy pojawią się pierwsze objawy, zalecona przez niego specjalistyczna konsultacja i leczenie pozwolą zatrzymać rozwój procesu patologicznego na czas i zapobiec różnym powikłaniom.