Miastenia: objawy, przyczyny, formy, leczenie i rokowanie

Niektóre choroby neurologiczne są trudne nie tylko do leczenia, ale także do diagnozy. Aby określić objawy choroby i znaleźć sposób na wyeliminowanie osłabienia mięśni, lekarze muszą dokładnie przeanalizować objawy i przyczyny miastenii.

Co to jest miastenia

Uczucie zmęczenia, które pojawia się po wysiłku fizycznym, jest znane wielu i jest postrzegane całkiem naturalnie. Ale kiedy słabość staje się stała i nie zmniejsza się nawet po nocnym odpoczynku, niepokój zaczyna ogarniać pacjenta.

I nie na próżno, ponieważ zmęczenie mięśni jest charakterystycznym objawem miastenii. A głównym objawem choroby jest nienormalne osłabienie mięśni z tendencją do spowolnienia postępu.

Jak występuje miastenia i co to jest, ważne jest, aby zrozumieć na czas. Jest to najlepszy sposób na uniknięcie czynników prowokujących i zapobieganie rozwojowi ciężkich procesów patologicznych. I nawet w tym przypadku choroba ustępuje tylko u 80% pacjentów, ponieważ powodzenie terapii zależy nie tylko od kwalifikacji zawodowych lekarza, ale także od świadomego stosunku pacjenta do jego zdrowia.

Po łacinie nazwa choroby brzmi jak „miastenia”, co oznacza „osłabienie mięśni”. Pierwszy opis choroby (autoimmunologiczna choroba nerwowo-mięśniowa) pochodzi z XVII wieku. Od tego czasu podjęto gigantyczne kroki w badaniu natury dysfunkcji mięśni, ale naukowcy nie byli w stanie ustalić dokładnych przyczyn tego procesu.

Jednym ze znanych warunków rozwoju patologii jest dysfunkcja układu odpornościowego, ponieważ miastenia należą do kategorii chorób autoimmunologicznych.

Według statystyk w ostatnich latach wzrosła liczba osób cierpiących na miastenię, a na tej liście przeważają kobiety w wieku od 20 do 40 lat.

Przyczyny i mechanizm rozwoju

Rozwój miastenii występuje na tle naruszenia układu odpornościowego, który nagle zaczyna postrzegać tkanki ciała jako obce. Uważa się, że ten mechanizm jest uruchamiany przez geny, które do pewnego momentu znajdowały się w stanie uśpienia.

Przyczyną aktywacji śpiących genów może być każda stresująca sytuacja w ciele:

• infekcje wirusowe;
• wstrząsy nerwowe;
• mutacje genów, które zaburzają równowagę układu odpornościowego;
• ciąża, poród, cięcie cesarskie;
• zmiany hormonalne;
• gwałtowna zmiana klimatu przy przeprowadzce do innego kraju;
• przyjmowanie leków antycholinesterazowych.

Mechanizm rozwoju choroby związany jest z całkowitym lub częściowym zablokowaniem mięśni i ich związków unerwiających. Przeciwciała wytwarzane przez układ odpornościowy hamują funkcjonowanie receptorów nerwowych acetylocholiny, które zapewniają połączenia neuronowe.

W wyniku agresji immunoglobulin zachodzą następujące zmiany:

• liczba receptorów acetylocholiny maleje;
• jakość transferu informacji w komórkach nerwowych spada;
• błona postsynaptyczna jest zniszczona, co odpowiada za wrażliwość komórek i wzmocnienie impulsów nerwowych;
• sygnalizacja zatrzymania tkanki nerwowo-mięśniowej.

Ponadto postęp patologii powoduje zmiany w procesach biochemicznych włókien nerwowo-mięśniowych, co prowadzi do dysfunkcji obszarów mózgu odpowiedzialnych za wytwarzanie komórek odpornościowych i funkcjonowanie układu hormonalnego.

Rodzaje chorób

Myasthenia gravis jest wrodzona, nabyta i noworodkowa. W pierwszym typie uszkodzenie mięśni jest uwarunkowane genetycznie, co jest niezwykle rzadkie.

Nabyta miastenia jest jedną z najczęstszych dolegliwości. Choroba rozwija się w wyniku reakcji odpornościowej w postaci tworzenia immunoglobulin do przekazywania impulsów nerwowych w tkance mięśniowej. Dodatkowym czynnikiem prowokującym występowanie miastenii może być grasiczak - guz grasicy.

Rozwój typu noworodkowego jest możliwy u niemowląt, którym choroba przeszła od chorej matki. Słaba aktywność i brak aktywności płodu jest zauważalna w przypadku USG kobiet w ciąży. Często zdarza się, że takie dzieci zmarły wkrótce po urodzeniu.

Objawy miastenii

Wyróżnia się trzy główne formy manifestacji miastenii - oftalmiczną, opuszkową i uogólnioną. Każdy z tych rodzajów dolegliwości objawia się różnymi objawami i charakterem zmian.

W przypadku postaci miastenii obserwuje się osłabienie mięśni odpowiedzialnych za ruch gałki ocznej. W tym przypadku występuje podwójne widzenie i opadanie powiek.

Formularz Bulbar

Opuszkowej postaci choroby towarzyszy uszkodzenie nerwów czaszkowych.

Charakterystycznym objawem jest porażenie opuszki, mające następujące objawy:

• naruszenie unerwienia aparatu mowy, problemy z mową, dykcja;
• naruszenie procesu żucia i połykania, zmniejszenie potencjału motorycznego mięśni języka i nosogardzieli aż do ich atrofii;
• niewydolność oddechowa;

Pacjenci z miastenią opuszkową nie mogą wyraźnie wymawiać słów, mowa zwalnia, a głos staje się nosowy. W ciężkich przypadkach choroby zespół opuszki może powodować dysfunkcje układu sercowego niezwiązane z życiem.

Uogólniona postać miastenii

Uogólniona postać miastenii jest najbardziej złożona z natury, ponieważ wychwytuje kilka grup mięśni jednocześnie. Początek patologii jest subtelny, objawy są dynamiczne, więc nasilenie objawów w ciągu dnia może się różnić kilka razy, a nawet być nieobecne.

Rozwój uogólnionej postaci miastenii następuje etapami. Pierwsza faza choroby charakteryzuje się objawami postaci oka - opadającymi powiekami i niewyraźnym widzeniem, szczególnie pod wieczór.

W miarę postępu uogólnionej formy zmiany patologiczne wychwytują nowe grupy mięśni. Na tym etapie pojawiają się objawy charakterystyczne dla miastenii opuszkowej: zmiana barwy i siły dźwięku głosu, trudności z żuciem pokarmu i połykaniem nawet płynnych pokarmów.

Dalszy rozwój choroby charakteryzuje się wzrostem osłabienia w całym ciele. Mięśnie rąk i nóg tak bardzo tracą siłę, że pacjentowi trudno jest wykonać nawet najprostsze ruchy - usiąść na krześle lub stanąć z niego, wspiąć się po schodach, podnieść ręce, obrócić głowę.

Kryzys miasteniczny

Podobnie jak wiele chorób autoimmunologicznych, miastenia mogą występować nie tylko w postaci ostrej lub przewlekłej, ale także nabrać agresywnego, a nawet złośliwego charakteru rozwoju.

Neurolodzy uważają przypadki nagłego i szybkiego pogorszenia połączeń nerwowych we włóknach mięśniowych za kryzys miasteniczny, zagrażający życiu stan, w którym występują poważne zaburzenia oddechowe i opuszkowe.

Zgodnie z typem etiologicznym kryzys miasteniczny klasyfikuje się jako opuszkowy, cholinergiczny i mieszany.

Kryzys miasteniczny opuszkowy objawia się wyraźną obustronną dysfunkcją nerwów gnykalnych, błędnych i glosowo-gardłowych oraz mięśni oddechowych, a także wzrostem osłabienia mięśni szkieletowych.

Przy długim braku obciążenia zanik mięśni i zmniejszenie aktywności ruchowej klatki piersiowej wywołuje rozwój niewydolności oddechowej. Dlatego tacy pacjenci podlegają natychmiastowej hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii i intensywnym leczeniu terapeutycznym, w tym wentylacji płuc.

Kryzys cholinergiczny występuje po przedawkowaniu leków antycholinesterazowych. Charakteryzuje się uogólnieniem procesów z chwytaniem mięśni twarzy i mięśni żucia, a także mięśni szyi i obręczy barkowej.

Symptomatologia patologii jest podobna do przebiegu kryzysu opuszkowego, ale różni się nasileniem zaburzeń wegetatywnych:

• zwiększone wydzielanie śliny;
• intensywne wydzielanie śluzu oskrzelowego;
• pocenie się;
• niestrawność
• wymioty
• szybka ruchliwość jelit;
• luźne stolce;
• bóle brzucha;
• niedociśnienie

A także kryzysowi cholinergicznemu może towarzyszyć zwężenie źrenic, drgawki i utrata przytomności pacjenta.

Mieszany kryzys miasteniczny należy do kategorii najcięższych stanów, ponieważ łączy on cechy kliniczne kryzysów opuszkowych i cholinergicznych.

Jego złośliwa postać jest możliwa na tle guza grasicy.

Środki diagnostyczne

Rozpoznanie miastenii jest często trudne. Często pacjent, który skarży się na uczucie ciągłego zmęczenia, terapeuci zalecają więcej odpoczynku i przyjmowania witamin.

Ale szczególnie trudno jest określić rozwój miastenii u osób starszych, ponieważ osłabienie mięśni można uznać za jeden z objawów innych chorób związanych z wiekiem.

Rozpoznanie i leczenie miastenii leży w gestii neurologów i neurochirurgów. I nawet specjalista nie zawsze może natychmiast określić rodzaj choroby, dlatego w celu wyjaśnienia diagnozy zaleca się specjalne testy i testy w celu różnicowania patologii.

Aby podać dokładną przyczynę choroby z podejrzeniem miastenii, stosuje się następujące metody:

• badanie kliniczne, historia;
• test proserinowy - działanie prozeryny skutecznie łagodzi objawy miastenii, potwierdzając w ten sposób istniejącą chorobę;
• badanie składu krwi na obecność immunoglobulin;
• badanie krwi w celu ustalenia hormonów gruczołów wydzielania wewnętrznego;
• elektromiografia - badanie potencjału funkcjonalnego układu nerwowo-mięśniowego;
• tomografia komputerowa grasicy.

Kilka dekad temu takie techniki diagnostyczne nie były jeszcze dostępne, dlatego w 40% przypadków miastenia zakończyła się śmiercią. Możliwości współczesnej medycyny wykluczają rozwój powikłań, pod warunkiem, że terapia zostanie rozpoczęta na czas.

Jak leczyć chorobę

Poprawę samopoczucia pacjenta z miastenią osiąga się tylko na tle korekcji impulsów nerwowo-mięśniowych. Aby przywrócić zaburzone procesy, zaleca się acetylocholinę i leki hamujące antycholinesterazę. A glukokortykoidy są stosowane do regulowania zaburzenia immunologicznego.

W przypadku niewystarczającego efektu leczenia stosuje się dodatkowe środki terapeutyczne - dożylne podanie dużej dawki metyloprednizolonu.

Ponadto wyznaczenie środków oszczędzających potas, w tym diety z wysoką zawartością suszonych moreli, bananów i rodzynek, jest uważane za ważny etap w leczeniu miastenii.

W leczeniu uogólnionej postaci patologii dopuszczalne jest zastosowanie interwencji chirurgicznej w grasicy.

Aby przywrócić zdrowie starszych pacjentów, stosuje się terapię cytostatyczną i oczyszczanie krwi.

Zapobieganie miastenii i jej powikłaniom

Zgodność ze środkami zapobiegawczymi jest podstawą zapobiegania rozwojowi miastenii i możliwych nawrotów. Wiele czynników wywołujących choroby występuje w życiu większości ludzi.

Prognoza

Myasthenia gravis jest uważana za przewlekłą dolegliwość, dlatego stopień rokowania zależy od dyscypliny pacjenta. Z zastrzeżeniem wszystkich zaleceń lekarskich i regularnych obserwacji przez neurologa, pacjenci osiągają nie tylko remisję, ale także powrót do zdrowia, zachowując jednocześnie możliwość pełnego życia.