Hämorrhagische Diathese: Was ist das, Klassifikation, Differentialdiagnose, Symptome und Behandlung

Die hämorrhagische Diathese ist eine schwer zu behandelnde Gruppe erblicher angeborener und sekundärer hämatologischer Erkrankungen, deren Grundlage eine Störung eines Komplexes von organismischen Reaktionen ist, die darauf abzielen, den Blutverlust zu verhindern und zu stoppen. Diese Erkrankungen stellen eine hohe Gesundheitsgefährdung dar und sind ein ursächlicher Faktor bei der Entwicklung einer Vielzahl anderer Pathologien. Insgesamt sind mehr als dreihundert Sorten dieser Art von Diathese in medizinischen Quellen registriert.

Was ist hämorrhagische Diathese?

Die hämorrhagische Diathese ist eine allgemeine Bezeichnung für eine Reihe schwerer angeborener oder erworbener Blutkrankheiten bei gestörter Blutstillung (Gerinnungssystem), die durch die Entwicklung spontaner oder schwerer Blutungen oder Blutungen gekennzeichnet sind, deren Ausmaß nicht der Tiefe des traumatischen Faktors entspricht.

Klassifizierung

Die Krankheit ist bedingt in 2 Gruppen unterteilt:

1. Die primäre (angeborene) Form, die einen erblichen Charakter hat und durch eine Genmutation verursacht wird. In früher Kindheit identifiziert.
2. Erworbene (symptomatische, sekundäre) Pathologie, die Blut- und Gefäßerkrankungen hervorruft. Nach indikativen medizinischen Daten wird bei ungefähr 5 Millionen Menschen auf der Welt eine primäre Form der Krankheit diagnostiziert, aber in Verbindung mit sekundären Blutungen ist die Pathologie viel breiter.

Zusätzlich zu dieser Unterteilung gibt es in der Medizin eine weit verbreitete Klassifikation der hämorrhagischen Diathese, nach der der spezifische hämostatische Faktor beeinträchtigt wird (Gefäß, Plasma-Gerinnung, Thrombozyten).

Basierend auf dieser Klassifikation werden drei Grundtypen von Krankheiten unterschieden:

1. Thrombozytopenie. Schmerzzustände vor dem Hintergrund einer abnormalen Abnahme der Thrombozytenzahl - Blutbestandteile, die im Knochenmark reifen und im Schadensfall für die Blutgerinnung verantwortlich sind. Zu dieser Gruppe gehören auch Thrombozytopathien, die durch eine unzureichende Aktivität der Thrombozyten selbst gekennzeichnet sind. Beide Pathologien sind durch abnormale Blutungen gekennzeichnet. Diese Zustände umfassen solche Formen der Krankheit wie essentielle Thrombozythämie, idiopathische thrombozytopenische Purpura, beeinträchtigte Thrombozytenfunktion bei Leukämie, hämorrhagische Aleukie.
2. Koagulopathie Hämorrhagische Zustände aufgrund einer Abschwächung der Funktionen gerinnungshemmender Faktoren und einer Verletzung der Phasen der Blutgerinnung. Dazu gehören Hämophilie, hämorrhagische Diathese bei Neugeborenen, Hypoproacetalinämie (Parahämophilie), eine verringerte Menge an Prothrombin (Faktor P) nach einer Überdosis blutverdünnender Arzneimittel, DIC, Hypoprokonvertinämie, afibrinogenämische Purpura, von-Willebrand-Krankheit und Stuart Prouer.
3. Vasopathien, die vor dem Hintergrund verschiedener Läsionen der Gefäßwände auftreten: hämorrhagische Vaskulitis, Angiomatose, Purpura.

Ursachen der Krankheit

Die Hauptursachen für schmerzhafte Zustände sind Defekte in der Funktion der Hämostase, die normalerweise den normalen Blutfluss unterstützen, die Blutung stoppen und Blutgerinnsel auflösen.

Bei quantitativen oder qualitativen Abweichungen von der Norm entwickeln Gerinnungsfaktoren hämorrhagische Pathologien.

Primäre (hereditäre) Krankheitstypen (Glanzmann-Thrombose, Hämophilie, Randu-Osler- und Stuart-Prouer-Krankheit) werden durch angeborene Insuffizienz eines der häufigsten Faktoren bestimmt.

Das Auftreten sekundärer (erworbener) Formen führt zu Defekten bei mehreren Faktoren der Blutstillung, die wiederum Krankheiten hervorrufen wie:

• hämorrhagisches Fieber jeglicher Art, einschließlich Ebola;
• Immundefizienzzustände;
• Autoimmunerkrankungen, einschließlich systemischem Lupus erythematodes;
• virale Infektionen;
• bakterielle Endokarditis;
• Leberzirrhose, Nierenpathologie;
• akuter Vitaminmangel C, K.

Symptome und Anzeichen

Häufige zugrunde liegende Symptome für jede Art von hämorrhagischer Diathese:

• Syndrom der erhöhten Blutung (Blutung), die sich in wiederholten, langfristigen, ununterbrochenen Blutungen unterschiedlicher Intensität und Blutungen in verschiedenen Körperteilen und im Gewebe von Organen äußert;
• posthemorrhagische Anämie.

Blutungen bei verschiedenen Arten von Krankheiten äußern sich in spezifischen Symptomen. Ihre Intensität hängt von der Ursache, der Art der Erkrankung und den damit verbundenen Komplikationen ab und reicht von kleinen subkutanen Blutungen bis hin zu tiefen Gewebehämatomen und schweren Blutungen.

Art der Blutung	Art der Krankheit	Spezifische Symptome
Mikrozirkulatorische (Kapillare)	Thrombozytopathie, Thrombozytopenie	• Petechien (punktuelle Blutungen) an Haut und Schleimhäuten, einschließlich Mundhöhle, Nase, Genitalien, Augenproteinen, Blutergüssen, roten und violetten Flecken, die durch leichte Schädigung kleiner Gefäße entstehen (Quetschen der Hände, Reiben der Haut, Messen des Drucks, leichte Blutergüsse); • Blutungen aus dem Zahnfleisch, der Gebärmutter, der Nase und dem Loch nach der Zahnextraktion.
Hämatom	Hämophilie, eine Überfülle an Antikoagulanzien	• schmerzhafte dichte subkutane Hämatome, Ausgießen von Blut in die Gelenkhöhlen (Hämarthrose), Fettgewebe und retroperitoneale Gewebe; • abnorme Frakturen mit leichten Blutergüssen, Zerstörung von Knochen und Knorpel (deformierende Osteoarthrose), Kontrakturen - Einschränkung der Beweglichkeit bei abnormaler Kontraktion von Sehnen, Haut und Gelenken durch große Hämatome.
Kapillarhämatom (gemischt)	Von-Willebrand-Krankheit, Überdosierung von Blutverdünnern, DIC	Die Kombination von Manifestationen von Blutungen vom Kapillar- und Hämatomtyp
Mikroangiomatisch	Angiomatose, abnorme Zerbrechlichkeit der Kapillaren vor dem Hintergrund einer erhöhten Permeabilität ihrer Wände	• wiederkehrende Nasenbluten, manchmal diagnostiziert in Magen, Lunge, Darm; • das Vorhandensein von Blut im Urin, Kot.
Vaskulitis Magenta	Vaskulitis	• symmetrisch gelegene Punktblutungen, die häufig am Körper auftreten und Pigmentflecken hinterlassen; • Gelenkschmerzen mit ausgeprägter Schwellung; • Übelkeit, spastische Schmerzen im Magen, Darm, Erbrechen gemischt mit Bluteinschlüssen; • Nierenschäden (Schmerzen in der Lendenwirbelsäule, Eiweiß im Urin, Harnverhaltung).

Häufige subkutane Blutungen und Blutungen im Gewebe verursachen eine Eisenmangelanämie, die gekennzeichnet ist durch:

• erhöhte Schwäche, Schwitzen;
• Blässe der Haut und der Schleimhäute;
• niedriger Blutdruck, Frösteln;
• Schwindel, Ohnmacht;
• Herzklopfen.

Die hämorrhagische Diathese bei Kindern verläuft auch mit Symptomen, die für eine bestimmte Art von Pathologie charakteristisch sind. Kinder klagen möglicherweise über Blutergüsse, Gelenkschmerzen aufgrund der Bildung dichter Blutergüsse und Bauchbeschwerden (bei Magen- oder Darmblutungen). Bei einer Schädigung der Nierengefäße des Kindes ändert sich die Farbe des Urins, mit der Entwicklung einer Anämie, einer spürbaren Müdigkeit und einer Blässe im Gesicht. Gehirnblutungen sind ebenfalls gefährlich und führen zu neurologischen Störungen, Übererregung, Krampferscheinungen und geistiger Behinderung.

Bei jüngeren Mädchen geht die Entwicklung einer solchen Diathese häufig mit einem starken menstruellen Blutverlust einher.

Differentialdiagnose

Ein Untersuchungsplan zur Diagnosestellung, zur Bestimmung der Art der Diathese und der wahrscheinlichen Ursachen ihrer Entstehung wird von einem Hämatologen zusammen mit engen Spezialisten je nach Art der pathologischen Manifestationen erarbeitet. Dies kann ein Rheumatologe, ein Gefäßchirurg, ein Gynäkologe, ein Spezialist für Infektionskrankheiten oder ein Traumatologe sein.

Für die Erstdiagnose der Pathologie führen Sie durch:

• Standard- und biochemische Blutuntersuchungen;
• Urinanalyse, Kot für Blut;
• Detailliertes Koagulogramm - eine umfassende Analyse einer Reihe von Indikatoren für die Blutgerinnung, um festzustellen, welcher Faktor im hämostatischen System beeinträchtigt ist.

Basierend auf den Ergebnissen werden erweiterte Studien verschrieben, um die Ursache für hämorrhagische Manifestationen festzustellen und Behandlungstaktiken zu entwickeln.

Die wichtigsten unter den Diagnoseverfahren:

• Röntgen der Brust, Gelenke, Elektrokardiogramm;
• Ultraschall der Bauchregion, Ultraschall der Nieren und der Leber;
• Sternumpunktion;
• Coombs-Test (für Pathologie, die durch Immunerkrankungen verursacht wird);
• Analyse auf Antithrombozyten-Antikörper;
• Bestimmung von Lupus-Antikoagulans;
• Funktionstests für die Fragilität von Kapillaren;
• Trepanobiopsie.

Darüber hinaus unterzieht sich der Patient anderen Untersuchungen, die von engen Spezialisten empfohlen werden, einschließlich der Untersuchung durch einen Genetiker.

Die Differenzialdiagnose ist erforderlich, um die Art der hämorrhagischen Diathese genau zu bestimmen, da für die verschiedenen Formen mit ähnlichen Symptomen jeweils spezifische Medikamente erforderlich sind.

Es gibt spezielle Differentialdiagnosetests, die auf einer Reihe spezifischer Symptome basieren, die für eine bestimmte Form der Krankheit charakteristisch sind, wie Blutungen, Mangel an Gerinnungsfaktoren, Blutungsdauer und Grad der Zerbrechlichkeit der Kapillaren.

Behandlung der hämorrhagischen Diathese

Die Behandlungstaktiken werden unter Berücksichtigung der identifizierten zugrunde liegenden Ursache der Krankheit, der Art der hämorrhagischen Diathese und der Schwere der pathologischen Manifestationen von Blutungen entwickelt.

Wenn lebensbedrohliche Zustände auftreten, z. B. starke Blutungen, Gehirnblutungen oder DIC, wird der Patient dringend zur intensiven hämostatischen Therapie ins Krankenhaus eingeliefert - Maßnahmen zur Blutstillung und Wiederherstellung des Blutverlusts.

In anderen Fällen werden die Patienten in einem speziellen Krankenhaus oder zu Hause behandelt, auch mit Medikamenten zur Vorbeugung und schnellen Beendigung von Blutungen.

Grundlegende Medikamente:

1. Bei Autoimmunthrombozytopenie sind hormonelle Medikamente, immunsuppressive Zytostatika und Plasmapherese erforderlich.
2. Bei der Thrombozytopathie werden verschiedene hämostatische Arzneimittel angewendet (Tranexam, Aminocapronsäure, Ethamsylat (Dicinon), Epsilon).
3. Patienten mit einem angeborenen Mangel an einem bestimmten Gerinnungsfaktor erhalten eine Ersatztherapie mit ihren Ersatzkonzentraten (Immun, Hämophil M, Coate-Dvi, Immunin, Aimafix D, Octanin). Mit Hämophilie werden Blut- und Plasma-Injektionen, rote Blutkörperchen und moderne anti-inhibitorische Komplexe (Feib Tim 4 Immuno) durchgeführt.
4. Bei Vaskulitis, Thrombozyten-Purpura werden Antithrombozytenmittel verschrieben - Mittel, die die Bildung von Blutgerinnseln verhindern, Antikoagulantien zur Verbesserung der Fließeigenschaften von Blut und Blutfluss, Glukokortikosteroide zur Unterdrückung entzündlicher Phänomene im perivaskulären Gewebe. Oft verschriebene krampflösende Medikamente, Nootropika, die die Gehirnfunktion verbessern, Mittel, die die Gefäßwand stärken.
5. Im Falle der Randu-Osler-Krankheit (hämorrhagische Angiomatose) werden Medikamente gegen Blutungen, Kryotherapie und zur Stärkung der Gefäßwände verschrieben - Vitamine K, P und C, Rutin, Vikasol.
6. Bei Blutungen vor dem Hintergrund von Magen-Darm-Erkrankungen werden Dicinon, direkte Antikoagulanzien, NaCl-Infusionen und krampflösende Medikamente eingesetzt.
7. Mit der Entwicklung von DIC, die häufig mit einer sekundären hämorrhagischen Diathese einhergeht und zu massiven Blutungen führt, werden Sofortmaßnahmen ergriffen, um die Blutgerinnung in den Gefäßen zu stoppen, Blut zu transfundieren, Heparin zu injizieren und den Schock mit Hormonen, Opiaten und Dopamin zu stoppen.

Wenn der Patient aufgrund häufiger Blutungen viel Blut verliert, ist die Frage der Entfernung der Milz (Splenektomie) gelöst.

Stellen Sie sicher, dass Sie die Ursache der Krankheit identifizieren und behandeln - die Ursache, die zur erworbenen hämorrhagischen Diathese geführt hat - Allergien, Verdauungsstörungen, Lebererkrankungen und onkologische Prozesse in der Milz. Nach der Beseitigung der Provokateur-Krankheit klingen die Blutungen häufig ab.

Komplikationen und Prognose

Häufige Komplikationen, die die Krankheit begleiten, sind:

• Anämie, die durch die Einnahme von Eisenpräparaten der letzten Generationen und die Einhaltung einer speziellen Diät beseitigt wird;
• partielle Lähmung durch massive Hämatome, die den Gefäß- und Nervenplexus komprimieren - um die Drainage großer Formationen zu beseitigen und geronnenes Blut zu entfernen;
• Gelenkkontrakturen und Gelenksteifheit aufgrund von wiederkehrenden Blutungen in den Gelenkhöhlen (Hämarthrose) - Die Behandlung besteht darin, die therapeutische Drainage einzustellen und Blut aus den Hohlräumen zu pumpen.
• schwere Blutungen in Geweben und Hohlräumen von Organen, Gehirnblutungen (Schlaganfälle), die eine Gefahr für das Leben darstellen;
• Infektion mit Hepatitis-Virus, HIV während Bluttransfusionen.

Die Intensität der hämorrhagischen Diathese wird durch die Form der Erkrankung, das Alter und die Schwere der klinischen Symptome bestimmt. Die Prognose hängt weitgehend von der Schwere der aufgetretenen Komplikationen ab.

Bei rechtzeitiger Diagnose und kompetenter und aktiver Therapie ist der Krankheitsverlauf relativ günstig.Wenn die Pathologie mit häufigen starken Blutungen und Komplikationen bösartig wird, kann die Prognose deprimierend sein.

Vorbeugende Maßnahmen

Präventionsmaßnahmen umfassen:

1. In der Planungsphase wird ein genetisches Paar von einem Genetiker untersucht, insbesondere wenn einer der Partner Verwandte mit angeborenen Blutgerinnungsstörungen hat.
2. Feststellung des fetalen Geschlechts eines bereits schwangeren Patienten und Identifizierung mutierter Gene in ihm. Manchmal ist es besser, die Empfängnis hinauszuschieben und durch wissenschaftlich erprobte Methoden die Wahrscheinlichkeit zu erhöhen, ein Baby des gleichen Geschlechts zu bekommen, bei dem hämorrhagische Erkrankungen weniger wahrscheinlich sind. Bei einem Mann mit Hämophilie können Söhne also vollkommen gesund sein. Eine Frau mit mutierten Genen (Krankheitsüberträgern) sollte Töchter haben.
3. Regelmäßige Untersuchungen bei Kindern und Erwachsenen, um eine hämorrhagische Diathese so schnell wie möglich zu diagnostizieren.
4. Aktive Behandlung von vaskulären Begleiterkrankungen, inneren Erkrankungen.
5. Maßnahmen zur Stärkung der Immunkräfte (Vitaminkomplexe, Verhärtung, körperliche Aktivität, Vollwertkost).
6. Aufmerksame Einstellung zu den eingenommenen Arzneimitteln, Ablehnung der unkontrollierten Anwendung.
7. Bei störenden Anzeichen sofort einen Fachmann aufsuchen.
8. Bei der Planung chirurgischer Eingriffe - Beratung und Untersuchung durch einen Hämatologen.
9. Bei der Verwendung in Bluttransfusionen handelt es sich nicht um das übliche Spenderplasma, sondern ausschließlich um Gerinnungsfaktoren, die für die Aussage erforderlich sind, wodurch das Risiko einer Verschlimmerung des Krankheitsverlaufs verringert wird.

Das Studium der Methoden und Mittel zur häuslichen Notfallversorgung des Patienten während der Blutung ist ebenfalls von wesentlicher Bedeutung.